RESUMO

A doença relacionada a IgG4 é uma doença inflamatória sistêmica recentemente descrita que deve ser considerada na avaliação de pacientes com inflamação orbital inespecífica. A biópsia da órbita é necessária para estabelecer um diagnóstico e normalmente demonstra infiltração linfoplasmocitária, fibrose e graus variáveis de eosinofilia.

Palavras-chave: Órbita; Inflamação; Imunossupressão.

ABSTRACT

IgG4-related disease, a recently described systemic inflammatory disease, should be considered during the assessment of patients with nonspecific orbital inflammation. For this condition, orbital biopsy is necessary to establish a diagnosis, and it usually shows lymphoplasmacytic infiltration, fibrosis, and varying degrees of eosinophilia.

Keywords: Orbit; Inflammation; Immunosuprression.

RESUMEN

La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad inflamatoria sistémica que ha sido descrita recientemente y debe ser considerada en la evaluación de pacientes con inflamación orbital inespecífica. La biopsia de la órbita se hace necesaria para establecer un diagnóstico y, normalmente, demuestra infiltración linfoplasmocitaria, fibrosis y grados variables de eosinofilia.

Palabras-clave: Órbita; Inflamation; Inmunosupresión.

INTRODUÇÃO

A doença relacionada a IgG4 é um distúrbio inflamatório recentemente reconhecido. Pode afetar um ou mais órgãos, causando lesões tumefativas teciduais ou fibrose, com uma variedade de manifestações clínicas que dependem do órgão ou sistema envolvido. O acometimento da órbita pode ocorrer em 4% a 34% dos pacientes^1,2. A patogênese da doença não é totalmente compreendida, sendo a autoimunidade e os agentes infecciosos potenciais gatilhos imunológicos. Diversas citocinas contribuem para o aumento na produção de IgG4 e, em menor escala IgE, eosinofilia e progressão da fibrose que são características da doença³. Relatamos aqui o caso de uma paciente que apresentou doença inflamatória orbitária como manifestação primária da doença.

MÉTODOS

Estudo descritivo tipo relato de caso. Dados obtidos da anamnese e exames complementares de paciente atendido Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco.

RESULTADO

E.N.S., 33 anos, mulher, natural e procedente de Recife-PE, comparece ao ambulatório com história de perda da visão no olho direito há 3 anos e diminuição da visão recente e progressiva no olho esquerdo, associada a limitação de movimentação ocular e ptose em ambos olhos. Negou doenças sistêmicas. Ao exame evidenciou-se amaurose no OD e movimento de mãos no OE; restrição total da movimentação ocular, proptose acentuada e ptose severa em ambos olhos (Figura 1); reflexos pupilares comprometidos. Ressonância nuclear magnética (RNM) orbitária evidenciou proptose bilateral com lesão sólida infiltrante difusa, comprometimento intra e extraconal, com compressão do nervo óptico e envolvimento dos músculos extrínsecos (Figura 2). Exames laboratoriais demonstraram elevação dos níveis séricos de PCR, VHS e IgG. Biópsia incisional orbitária (Figura 3) com evidência histopatológica de fibrose, e infiltrado inflamatório crônico inespecífico, sem sinais de doença linfoproliferativa ou granulomatosa. Análise imuno-histoquímica com IgG4 positivo, confirmando o diagnóstico da doença. Iniciado tratamento com prednisona 60 mg/dia sem resposta satisfatória e posteriormente Rituximab, evoluindo com boa resposta (Figura 4).

Figura 1. Proptose e ptose bilateral.

Figura 2. RNM axial: lesão infiltrante intra e extra conal.

Figura 3. Biópsia incisional orbitária.

Figura 4. Aspecto após tratamento clínico.

DISCUSSÃO

A doença relacionada a IgG4 é caracterizada por vários graus de fibrose e infiltração linfoplasmocitária difusa de IgG4. Esse padrão subjacente é modificado pela microestrutura do tecido e pelo tempo da lesão. O infiltrado linfoplasmocitário tende a ser mais intenso nas lesões precoces e é composto por linfócitos T policlonais, plasmócitos IgG4 e eosinófilos dispersos^4,5.

O surgimento de nódulos e massas, focais ou difusas, descobertos no exame físico ou radiológico, é o principal sinal clínico da doença. O edema palpebral indolor é o sintoma manifesto na grande maioria dos casos, enquanto a proptose com ou sem diplopia também é comum. A acuidade visual geralmente não é prejudicada, mas a compressão do nervo óptico causando cegueira tem sido relatada⁶.

O envolvimento oftalmológico da doença relacionada a IgG4 é comum e pode afetar quase toda estrutura anatômica da órbita. O diagnóstico pode ser alcançado a partir de critérios recentemente definidos baseados na biópsia da doença orbital ou doença extraorbital. A doença relacionada a IgG4 pode ser diagnosticada definitivamente em pacientes com (1) aumento ou disfunção de órgãos, (2) concentração sérica de IgG4 maior que 135 mg/dl e (3) achados histopatológicos de mais de 10 células IgG4 por campo de alta potência e relação IgG4 / IgG > 40%⁷. Os pacientes que não puderem ser diagnosticados por esses critérios podem ser rediagnosticados por critérios específicos de cada órgão. A histopatologia é o componente-chave e é indispensável para o diagnóstico da doença relacionada a IgG4. O diagnóstico é fortemente baseado em resultados de biópsia mostrando infiltração enriquecida de plasmócitos positivos para IgG4, fibrose estoriforme, flebite obliterativa e eosinofilia moderada, todos os quais são freqüentemente observados nos tecidos afetados desses paciente^8,9. O reconhecimento do diagnóstico preciso da doença relacionada à IgG4 tem importantes implicações para o prognóstico e tratamento, especialmente com a descoberta do rituximabe como um agente eficaz poupador de esteroides¹⁰. A inflamação orbital idiopática há muito tempo apresenta um desafio de manejo, com recidivas ocorrendo em até 50% dos casos¹¹. A identificação de casos de doença relacionada a IgG4 é importante porque as lesões podem ser altamente responsivas ao tratamento direcionado com agentes biológicos¹².

REFERÊNCIAS

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Juliana Moreira de Santana
Lattes: http://lattes.cnpq.br/38569389
ORCID: http://orcid.org/0000-0002-0826-1534

Cristina Baracuhy de Melo
Lattes: http://lattes.cnpq.br/9969419373424448
ORCID: http://orcid.org/0000-0001-9108-7508

Maria Isabel Lynch Gaete
Lattes: http://lattes.cnpq.br/87557926
ORCID: http://orcid.org/0000-0002-0213-9183

Gabriel Sales Lima de Carvalho
Lattes: http://lattes.cnpq.br/3433811234236685
ORCID: http://orcid.org/0000-0003-2579-791X

Recebido em: 5 de Outubro de 2018.
Aceito em: 9 de Maio de 2019.