Nistagmo pode ser sinal de alteração neurológica, observamos menino de 9 meses, cujas mãe queixava-se de espasmos oculares há 3 meses. Refere que a criança nasceu de parto normal sem intercorrências e com bom desenvolvimento neurológico.

Ao exame, observamos teste de Hirscherg centrado, bom seguimento de objetos e nistagmo (Vídeo 1) intermitente fino, de alta frequência e baixa amplitude. Os reflexos fotomotores estavam um pouco diminuídos e notou-se uma ligeira palidez dos nervos ópticos.

Vídeo 1. Criança com nistagmo intermitente.

Havia também uma mancha café com leite na perna direita (Figura 1).

Figura 1. Mancha de cafe au lait.

Com esses achados, foi solicitado exame de ressonância magnética, sendo observado espessamento de ambos os nervos ópticos na região do quiasma (Figura 2). Assim foi confirmada a hipótese de glioma do nervo óptico e a criança foi encaminhada para tratamento quimioterápico.

Figura 2. Espessamento do quiasma.

Após 5 anos, a criança apresentou redução significativa do tumor (Figura 3), mantendo o nistagmo (Vídeo 2) e com acuidade visual de 20/25 em ambos os olhos. Na foto do fundo de olho podemos notar uma palidez do nervo óptico temporal (Figura 4).

Figura 3. Ressonância magnética mostrando redução do tumor.

Vídeo 2. Nistagmo pós-tratamento.

Figura 4. Fundoscopia pós-tratamento.

Isto ilustra um paciente com nistagmo adquirido e precoce. Nesses pacientes, é importante a realização de investigação neurológica com neuroimagem que defina o diagnóstico. Os gliomas da via óptica (OPG) são neoplasias de baixo grau que afetam a via visual pré-cortical e são mais comuns em crianças e adolescentes, representando 2 a 5% dos tumores do sistema nervoso central na infância¹. Podem ocorrer esporadicamente ou em associação com a síndrome de predisposição tumoral².

Das crianças com NF1, aproximadamente 20% desenvolvem OPG³. O vídeo apresentado foi confirmado como associação glioma/NF1, pois a criança apresentava a mancha café com leite, encontrada na NF1. O diagnóstico de ONG geralmente pode ser feito com base em neuroimagem e um exame clínico abrangente. As ONGs esporádicas envolvem apenas um nervo óptico, enquanto as associadas à NF1 podem ser unilaterais ou bilaterais.

Quando o tecido é obtido, a histologia mais comum é o astrocitoma pilocítico juvenil grau I da OMS⁴, conforme o caso apresentado.

REFERÊNCIAS

1. Farazdaghia MK, Katowitza WR, Avery RA. Current treatment of optic nerve gliomas. Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):356-363.

2. Avery RA, Fisher MJ, Liu GT. Optic pathway gliomas. J Neuroophthalmol. 2011;31(3):269-78.

3. Listernick R, Charrow J, Greenwald M, Mets M. Natural history of optic pathway tumors in children with neurofibromatosis type 1: a longitudinal study. J Pediatr. 1994;125(1):63-6.

4. de Blank PMK, Fisher MJ, Liu GT, Gutmann DH, Listernick R, Ferner RE, et al. Optic Pathway Gliomas in Neurofibromatosis Type 1: An Update: Surveillance, Treatment Indications, and Biomarkers of Vision. J Neuroophthalmol 2017;37Suppl 1 (Suppl 1):S23-S32.

INFORMAÇÃO DO AUTOR
	»Fábio Ejzenbaum http://orcid.org/0000-0002-8802-5610 http://lattes.cnpq.br/7170759182175903

Recebido em: 28 de Abril de 2023.
Aceito em: 28 de Abril de 2023.