Uma criança de 4 meses apresentou movimentos oculares anormais por uma semana e espasmos musculares. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou aumento da celularidade, exame bacterioscópico positivo e cultura negativa. Outros exames complementares foram negativos. Ela foi tratada com ceftriaxone e imunoglobulina endovenosa e apresentou melhora gradual.

O diagnóstico foi síndrome de Kinsbourne parainfecciosa (ou síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia). É um distúrbio raro caracterizado por opsoclonus (movimentos binoculares multidirecionais anárquicos conjugados involuntários), ataxia cerebelar e, às vezes, um componente mioclônico. A etiologia varia, incluindo causas idiopáticas, parainfecciosas (viral e bacteriana), síndromes metabólicas ou tóxicas e síndromes paraneoplásicas. Em crianças, o neuroblastoma é a principal consideração^1,2.

Em adultos, ainda pode representar doença paraneoplásica associada ao câncer (pulmão, mama e ovário), hemorragia do tronco cerebral e esclerose múltipla.

A investigação diagnóstica deve incluir uma busca por tumores, síndrome paraneoplásica e infecções. A avaliação consiste em exames oftalmológicos e neurológicos completos. Podem ser necessárias ressonância magnética ou tomografia computadorizada da cabeça, tórax e abdome, tomografia por emissão de pósitrons de corpo inteiro, exame do líquido cefalorraquidiano e dosagens de catecolaminas urinárias³.

O tratamento é direcionado para a etiologia subjacente. Imunomodulação com corticosteroides, plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa pode ajudar a melhorar o quadro clínico^1,2,3.

REFERÊNCIAS

1. Bhatia P, Heim J, Cornejo P, Kane L, Santiago J, Kruer MC. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in children. J Neurol. 2022 Feb;269(2):750-757.

2. Blaes F, Dharmalingam B. Childhood opsoclonus-myoclonus syndrome: diagnosis and treatment. Expert Rev Neurother. 2016 Jun;16(6):641-8.

3. Rossor T, Yeh EA, Khakoo Y, Angelini P, Hemingway C, Irani SR, Schleiermacher G, Santosh P, Lotze T, Dale RC, Deiva K, Hero B, Klein A, de Alarcon P, Gorman MP, Mitchell WG, Lim M; OMS Study Group. Diagnosis and Management of Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome in Children: An International Perspective. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022 Mar 8;9(3):e1153.

INFORMAÇÃO DO AUTOR

»Roberto Battistella
https://orcid.org/0000-0002-3768-2004
https://lattes.cnpq.br/0709371452223526

Recebido em: 9 de Abril de 2023.
Aceito em: 2 de Junho de 2023.