RESUMO

O mixoma conjuntival é uma lesão neoplásica rara, muitas vezes confundida com cisto conjuntival. Neste trabalho, é descrito um caso de mixoma conjuntival inicialmente diagnosticado como cisto de conjuntiva, seus achados anatomopatológicos e sua importância clínica devido à associação com outras patologias. Nos dois anos de seguimento, o paciente não apresentou recidiva após exérese mesmo com sutura de conjuntiva para o recobrimento escleral, assim como não apresentou associações com outras comorbidades.

Palavras-chave: Conjuntiva; Diagnóstico; Mixoma.

ABSTRACT

Conjunctival myxoma is a rare neoplastic lesion, often confused with conjunctival cyst. This study reports a case of conjunctival myxoma initially diagnosed as conjunctival cyst, including the anatomopathological findings, and discusses the clinical importance of this diagnosis, due to its association with other diseases. In the two years of follow-up, the patient did not present recurrence after excision, even with conjunctival suture for scleral closure, and no comorbidities were observed.

Keywords: Conjunctiva; Diagnosis; Myxoma.

RESUMEN

El mixoma de conjuntiva es una lesión neoplásica rara, muchas veces confundida con quiste de inclusión conjuntival. En este trabajo, describimos un caso de mixoma de conjuntiva, inicialmente diagnosticado como quiste de inclusión conjuntival, sus hallazgos anatomopatológicos y su importancia clínica debido a la asociación con otras patologías. En los dos años de seguimiento, nuestro paciente no presentó reaparición después de la extirpación del mixoma con sutura de conjuntiva para el recubrimiento escleral, así como no presentó asociaciones con otras comorbilidades.

Palabras-clave: Conjuntiva; Diagnóstico; Mixoma.

INTRODUÇÃO

Os mixomas são tumores benignos, derivados do mesênquima primitivo, podendo ser lesões isoladas ou estar associados a síndromes como McCune-Albright (mixoma intramuscular e cutâneo), Mazabraud (mixoma intramuscular) e Zollinger-Ellison (schwannomas gastrointestinais)^1-3. Esses tumores são encontrados também compondo o chamado Complexo de Carney (Carney complex), o qual inclui mixoma cardíaco e cutâneo, múltiplas lesões pigmentadas e hiperfunção endócrina, com elevada morbidade e mortalidade. Podem ainda ser encontrados nos músculos esqueléticos, nos ossos, no trato gastrointestinal, gênito-urinário e seios nasais. O acometimento ocular é bastante infrequente, podendo acometer pálpebras, conjuntiva e órbita².

O Mixoma conjuntival é uma lesão ocular rara, havendo na literatura mundial em torno de 40 casos publicados. Acomete predominantemente os adultos, sem predileção por sexo e apresenta-se mais frequentemente no olho esquerdo e na região temporal. Dentre as lesões conjuntivais, a incidência desse tumor foi estimada em 0,002% a partir de uma revisão de 2455 pacientes¹ e em menos de 0,001% em outro estudo com 1643 pessoas². Essa patologia diferencia-se clinicamente e histopatologicamente dos mixomas extraoculares e seu diagnóstico diferencial deve ser feito com cistos de conjuntiva, melanoma amelanocítico, nevo amelanótico, neurofibroma, linfangioma, lipoma, carcinoma de células escamosas, dentre outros^1-5.

Diante disso, o objetivo deste trabalho foi descrever uma lesão, inicialmente diagnosticada como cisto conjuntival, que se revelou como mixoma conjuntival na análise anatomopatológica, evolução da doença e importância clínica do diagnóstico.

DETALHAMENTO DO CASO

Paciente de 41 anos, masculino, negro, veio a este serviço queixando-se de uma lesão nodular no olho esquerdo, que vem aumentando de tamanho há aproximadamente 3 anos e causa dor à movimentação ocular. O paciente apresenta história negativa para trauma ocular. Foi realizado exame oftalmológico completo sem alterações além dos achados do olho esquerdo, com visão de 20/20 em ambos os olhos e olho direito sem anormalidades.

Na biomicroscopia do olho esquerdo observou-se a presença de massa elevada, translúcida, cística, vascularizada, medindo 8mm x 7mm (horizontal X vertical) na conjuntiva bulbar temporal. Com suspeita clínica de cisto conjuntival, foi realizada exérese da lesão sob anestesia local, dissecando-se a conjuntiva adjacente e retirando a lesão temporal com margem de segurança, sendo realizada sutura da conjuntiva com mononylon 10.0. A avaliação anatomopatológica descreveu: macroscópico de formação arredondada de tecido pardo-acinzentado, brilhante e gelatinoso, medindo 0,8 x 0,6 x 0,3 cm e microscópico mostrando estroma mixoide frouxo com células fusiformes e estreladas assim como cavidades císticas, compatível com diagnóstico histopatológico de mixoma conjuntival (Figura 1A e 1B). Com o diagnóstico, foi realizada investigação sistêmica, excluindo-se manifestações cutâneas, cardiológicas e endocrinológicas.

Figura 1. Material corado com Hematoxilina-Eosina contendo no estroma frouxo células fusiformes e abundante material mucoide (A e B).

Atualmente, com dois anos de seguimento, o paciente não apresentou recidiva da lesão ou manifestação sistêmica (Figura 2).

Figura 2. Fotografia com 2 anos de pós operatório, sem sinais de recidiva.

DISCUSSÃO

Mixomas conjuntivais geralmente se apresentam como lesões de aspecto cístico, com componente fibrovascular e tecidos moles, de coloração rosa-amarelado, elevadas, de crescimento lento até o diagnóstico e indolores na maioria dos casos^2,5. Em recente revisão da literatura, a média de idade dos pacientes foi de 45 anos, o tempo médio de crescimento da lesão até o diagnóstico foi de 34 meses, com tamanho variando entre 4 e 20mm de diâmetro, estando a maioria presente na conjuntiva bulbar temporal, compatível com este caso descrito³ (Tabela 1). Recidivas são infrequentes (3%) assim como não há relato de malignização na literatura^3,5-7.

O mixoma conjuntival não está associado a outros mixomas como nas síndromes de McCune-Albright e Mazabraud, porém é frequentemente associado na literatura a Síndrome de Zollinger-Ellison (mixomas de conjuntiva + schwannomas melanóticos e gastrinoma pancreático)⁸ e ao Complexo de Carney. O complexo de Carney é uma síndrome autossômica dominante que inclui ao menos 2 critérios para o diagnóstico: presença de mixomas, nevo cutaneous puntiformes (conjuntiva, pálpebras, lábios, face e tronco), hiperatividade endócrina (síndrome de Cushing, adenoma de pituitária, precocidade sexual). As manifestações oculares de Carney incluem lentigo das pálpebras, nevo de conjuntiva ou carúncula e mixomas conjuntivais ou palpebrais. Cerca de 50% dos pacientes com complexo de Carney sofrem eventos tromboembólicos secundários ao mixoma cardíaco. Segundo a literatura, o surgimento de manifestações oftalmológicas associadas ao complexo podem, eventualmente, preceder esses eventos embólicos^3,9.

No presente relato de caso, a apresentação do mixoma conjuntival foi semelhante à descrita na literatura. O único achado mais infrequente foi a dor à movimentação ocular que não é comum a estes casos. Quanto ao tratamento, normalmente é realizada a ressecção cirúrgica local sem recorrência¹⁰. O paciente em questão não apresentou recidiva após exérese mesmo com sutura de conjuntiva para o recobrimento escleral, assim como não apresentou associações com outras comorbidades durante os dois anos de seguimento.

CONCLUSÃO

O mixoma conjuntival é uma lesão benigna, mas de difícil diferenciação na prática clínica. A exérese seguida de biópsia é fundamental e mandatória para o diagnóstico do mixoma e de outras patologias oculares, permitindo o diagnóstico correto e o tratamento adequado. A associação com as síndromes sistêmicas relatadas sugere que pacientes com mixoma da conjuntiva sejam submetidos à investigação clínica.

REFERÊNCIAS

1. Grossniklaus HE, Green WR, Luckenbach M, Chan CC. Conjunctival lesions in adults. Cornea. 1987; 6(2):78-116.

2. Demirci H, Shields CL, Eagle RC, Jr, Shields JA. Report of a Conjunctival Myxoma Case and Review of the Literature. Arch Ophthalmol. 2006; 124(5):735-738.

3. Sharma, N, O’Hagan S, Phillips G. Conjunctival myxoma – atypical presentation of a rare tumour: case report and review of literature. BMC Ophthalmol. 2016; 16(1):54.

4. Pe’er J, Hidayat A. Myxomas of the conjunctiva. Am J Ophthalmol. 1986; 102(1):80-84.

5. Beggan C, Davies K, Leader M. Juxta-articular myxoma: an unusual benign mesenchymal lesion, readily mistaken for malignancy. Ir Med J. 2014; 107(7):212-213.

6. Patrinely JR, Green WR. Conjunctival myxoma: a clinicopathologic study of four cases and a review of the literature. Arch Ophthalmol. 1983; 101:1416- 1420.

7. Chen Y-P, Tsung SH, Lin TY-M. A rare presentation of conjunctival myxoma with pain and redness: case report and literature review. Case Rep Ophthalmol. 2012; 3:145-150.

8. Ramaesh K, Wharton SB, Dhillon B. Conjunctival myxoma, Zollinger-Ellison syndrome and abnormal thickening of the inter-atrial septum: a case report and review of the literature. Eye. 2001; 15(1):309-312.

9. Carney JA. The complex of myxomas, spotty pigmentation, endocrine overactivity and schwannomas. Semin Dermatol. 1995; 14(2):90-98.

10. Valles-Valles DR, Hernández‐Ayuso I, Rodríguez-Martínez HA, Medina-Cruz A, Salcedo‐Casillas G, Rodríguez‐Reyes AA. Primary conjunctival myxoma: case series and review of the literature. Histopatholog. 2017; 71(4):635-640.

Marlus Stefanelli Heemann
Lattes: http://lattes.cnpq.br/8591784785428732
ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2637-2174

Francyne Veiga Reis Cyrino
Lattes: http://lattes.cnpq.br/0720130883701897
ORCID: http://orcid.org/0000-0002-1892-6210

Recebido em: 23 de Outubro de 2018.
Aceito em: 18 de Fevereiro de 2019.