Resumo

A síndrome iridocorneana endotelial representa um grupo de distúrbios oculares raros, sendo dividida em três variações clínicas de difícil diferenciação. Essa doença tem prevalência no sexo feminino 5:1 na 3ª e 5ª década de vida e quase que exclusivamente em caucasianos. O presente estudo tem por objetivo relatar um raro caso da variante clínica atrofia progressiva (essencial) da íris da síndrome iridocorneana endotelial em um paciente masculino de 22 anos. Este apresentou-se para um exame de rotina oftalmológica sem queixas visuais ou história pregressa de doenças oftalmológicas. A gonioscopia do olho esquerdo apontou sinéquias anteriores periféricas altas, em tenda em diversos quadrantes, e em olho direito não apontou alterações. Não há um tratamento efetivo que demonstre regressão da doença, busca-se prevenir e tratar suas possíveis complicações.

Palavras-chave: Glaucoma; Endotélio corneano; Doença da córnea; Síndrome endotelial iridocorneana; Relatos de caso

Resumo

A síndrome de Weill-Marchesani consiste em uma patologia congênita sistêmica rara que pode apresentar um padrão de herança autossômica recessiva ou dominante. Acomete o tecido conjuntivo de diferentes órgãos, entre eles os olhos, levando a alterações em padrões anatômicos e subsequentes complicações. O presente artigo relata o caso de uma paciente feminina de 24 anos com crises intermitentes de bloqueio pupilar em ambos os olhos. Descreve-se o diagnóstico de síndrome de Weill-Marchesani, assim como o manejo clínico-cirúrgico da doença, cujo desfecho envolveu iridotomia e cirurgia de catarata. Destaca-se a importância do conhecimento do curso da doença pelo oftalmologista, assim como a realização do diagnóstico precoce, dado que suas complicações podem ser de alta gravidade oftalmológica se não manejadas adequadamente.

Palavras-chave: Weill-Marchesani; Glaucoma; Microesferofacia; Ectopia Lentis.