Resumo

Descrever os benefícios da solução oftalmológica de cisteamina 0.55% em uma paciente de nove anos com cistinose ocular. Cistinose é uma doença autossômica recessiva rara que atinge em média 1 a cada 200.000 pessoas. Ela é caracterizada pelo depósito de cistina em vários tecidos, entre eles o olho. O tratamento deve ser feito com solução oftalmológica de cisteamina 0,55% uma gota a cada duas horas, porém o alto custo e o difícil acesso dificultam o uso contínuo dessa medicação. A paciente descrita nesse relato apresentou melhora significativa de acuidade visual e fotofobia em um período de 13 meses de acompanhamento e tratamento irregular com solução oftalmológica de cisteamina 0,55%. No início do tratamento a paciente apresentava acidade visual de 0,5 em ambos os olhos e ao final a acuidade visual chegou a 0,9 em ambos os olhos. A fotofobia foi descrita inicialmente como grau 2 (fotofobia ao feixe mais fino da lâmpada de fenda) e após 3 anos de tratamento irregular como grau 0 (sem fotofobia à lâmpada de fenda). Esse estudo descreve benefícios do uso irregular dessa medicação tópica na acuidade visual e fotofobia de uma paciente com Cistinose ocular.

Palavras-chave: Cistinose; Cisteamina; Córnea, Fotofobia.