Resumo

A síndrome de Weill-Marchesani consiste em uma patologia congênita sistêmica rara que pode apresentar um padrão de herança autossômica recessiva ou dominante. Acomete o tecido conjuntivo de diferentes órgãos, entre eles os olhos, levando a alterações em padrões anatômicos e subsequentes complicações. O presente artigo relata o caso de uma paciente feminina de 24 anos com crises intermitentes de bloqueio pupilar em ambos os olhos. Descreve-se o diagnóstico de síndrome de Weill-Marchesani, assim como o manejo clínico-cirúrgico da doença, cujo desfecho envolveu iridotomia e cirurgia de catarata. Destaca-se a importância do conhecimento do curso da doença pelo oftalmologista, assim como a realização do diagnóstico precoce, dado que suas complicações podem ser de alta gravidade oftalmológica se não manejadas adequadamente.

Palavras-chave: Weill-Marchesani; Glaucoma; Microesferofacia; Ectopia Lentis.